Μυασθένεια Gravis

Η μυασθένεια Gravis (βαρειά μυασθένεια, MG) είναι μια χρόνια νόσος που συγκαταλέγεται στα αυτοάνοσα νοσήματα, στα νοσήματα δηλαδή εκείνα στα οποία ο οργανισμός κατασκευάζει αντισώματα έναντι των ίδιων του των συστατικών. Συγκεκριμένα,αναπτύσσονται αντισώματα που κατευθύνονται εναντίων των υποδοχέων ακετυλοχολίνης των τελικών κινητικών πλακών των γραμμωτών μυών.

Τελική κινητική πλάκα ονομάζεται το σημείο στο οποίο το νευρικό κύτταρο μεταδίδει το ερέθισμα στο αντίστοιχο μυϊκό κύτταρο για την έναρξη της συστολής. Η νευρική ώση φθάνει, μέσω των νευρικών απολήξεων, μέχρι την τελική κινητική πλάκα. Στην τελική κινητική πλάκα το νευρικό και το μυϊκό κύτταρο δεν έρχονται σε επαφή. Μεσολαβεί ένα χάσμα μεταξύ τους που ονομάζεται συναπτική σχισμή.

Η ακετυλοχολίνη είναι ο φυσιολογικός νευρομεταβιβαστής στις νευρομυϊκές συνάψεις. Συγκεκριμένα, με κάθε νευρικό ερέθισμα εκκρίνονται από το νευρικό κύτταρο κοκκία που περιέχουν ακετυλοχολίνη, η οποία διαχέεται μέσα στη συναπτική σχισμή. Στη μεμβράνη του μυϊκού κυττάρου υπάρχουν οι αντίστοιχοι υποδοχείς της ακετυλοχολίνης. Με τη δέσμευση της ακετυλοχολίνης από τους υποδοχείς της, έχουμε τη γένεση ηλεκτρικού ερεθίσματος στο μυϊκό κύτταρο. Με τον τρόπο αυτό επιτυγχάνεται η έναρξη της μυϊκής συστολής. Η χρονική διάρκεια δράσης της ακετυλοχολίνης είναι ελάχιστη. Σύντομα δεσμεύεται από το ένζυμο ακετυλοχολινεστεράση που υπάρχει μέσα στη συναπτική σχισμή και διασπάται. Με την άφιξη νέου νευρικού ερεθίσματος επαναλαμβάνεται η ίδια διαδικασία. Αυτός είναι ο τρόπος με τον οποίο το νευρικό σύστημα ελέγχει τη συστολή των μυών του σώματος, δηλαδή την κίνηση.

Στη μυασθένεια Gravis τα αυτοαντισώματα καταστρέφουν μεγάλο μέρος των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης. Η ακετυλοχολίνη δεν μπορεί να δεσμευτεί, η διέγερση σταματά και οι μυς δεν συστέλλονται. Κλινικά αυτό εκφράζεται με μυϊκή αδυναμία. Όλοι οι μύες προσβάλλονται, αλλά χαρακτηριστική είναι η προσβολή των μυών του προσώπου (πτώση των βλεφάρων), των οφθαλμικών μυών (διπλωπία), των μυών της ομιλίας (δυσαρθρία) και των μυών της κατάποσης (δυσκαταποσία). Η εμφάνιση του ασθενούς με τα μισόκλειστα μάτια και την έκδηλη κόπωση είναι χαρακτηριστική (μυασθενικό προσωπείο). Η μυϊκή αδυναμία παρουσιάζει διακυμάνσεις. Επιδεινώνεται με την προσπάθεια και βελτιώνεται με την ανάπαυση.

Σε μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών τα αυτοαντισώματα παράγονται στο θύμο αδένα. Ο θύμος αδένας είναι ένα όργανο του ανοσοποιητικού συστήματος, που συμμετέχει στην ανάπτυξη και διαφοροποίηση των λεμφοκυττάρων, που παράγουν τα αντισώματα. Ο θύμος αδένας βρίσκεται στο πρόσθιο μεσοθωράκιο, αποκτά το μεγαλύτερο μέγεθός του κατά την εφηβεία και υποστρέφει στη συνέχεια. Η στενή αυτή σχέση μυασθένειας με το ανοσοποιητικό σύστημα εξηγεί γιατί οι πάσχοντες από μυασθένεια είναι πιθανόν να νοσήσουν και από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.

Η μυασθένεια γίνεται απειλητική για τη ζωή του ασθενούς, όταν προσβάλλει τους αναπνευστικούς μύες. Η αναπνοή γίνεται επιπόλαιη και υπάρχει ο κίνδυνος της αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η κατάσταση αυτή μπορεί να απαιτήσει ακόμη και νοσηλεία σε Μονάδα Εντατικής Θεραπείας, όπου θα εφαρμοστεί μηχανική υποστήριξη της αναπνοής (αναπνευστήρας).

Για τη διάγνωση χρησιμοποιείται η δοκιμασία του χλωριούχου εδροφωνίου (Test Tensilon) ή η δοκιμασία της νεοστιγμίνης. Οι ουσίες αυτές είναι αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης. Όταν χορηγήσουμε τις ουσίες αυτές σε ένα φυσιολογικό άτομο, δεν παρατηρείται κανένα αποτέλεσμα. Στο μυασθενικό άτομο, όμως, αναστέλλεται η χολινεστεράση, η ακετυλοχολίνη δεν αποδομείται και παρατείνεται η δράση της μέσα στη συναπτική σχισμή. Αυτό το καταλαβαίνει ο ασθενής, ως παροδική βελτίωση της μυϊκής αδυναμίας, το τέστ θεωρείται θετικό και τεκμηριώνεται η διάγνωση. Για τη διάγνωση βοηθά και η ανίχνευση των αυτοαντισωμάτων της ακετυλοχολίνης στον ορό, αλλά και το ηλεκτρομυογράφημα (ΗΜΓ). Το ΗΜΓ συνίσταται σε καταγραφή των ηλεκτρικών μυών που παράγονται στους μύες. Σε περίπτωση μυασθένειας, τα ηλεκτρικά δυναμικά εξασθενούν εύκολα, όταν παρατείνεται η διέγερση, και αντίστοιχα μειώνεται η δύναμη της συστολής.

Σε μυασθενική κρίση το ενδιαφέρον επικεντρώνεται στην υποστήριξη των ζωτικών λειτουργιών (αναπνοή). Παράλληλα χορηγούνται ανοσοσφαιρίνες για την εξουδετέρωση των αυτοαντισωμάτων ή διεξάγεται πλασμαφαίρεση για την απομάκρυνσή τους. Έχει βρεθεί πως η θυμεκτομή (αφαίρεση του θύμου αδένα) μεταβάλλει ευνοϊκά την πορεία της νόσου. Στη συνέχεια ο ασθενής λαμβάνει καθημερινά και ανάλογα με τις ανάγκες του αντιχολινεστερασικά φάρμακα όπως η πυριδοστιγμίνη και η νεοστιγμίνη, προκειμένου να αυξήσει τη διάρκεια δράσης της ακετυλοχολίνης στη συναπτική σχισμή.
Οι πάσχοντες από μυασθένεια θα πρέπει να αποφεύγουν ένα σύνολο από φάρμακα που αυξάνουν το νευρομυϊκό αποκλεισμό. Ανάμεσα σε αυτά, πρέπει να αναφέρουμε τα μυοχαλαρωτικά της γενικής αναισθησίας και τα αντιβιοτικά που ανήκουν στις αμινογλυκοσίδες (στρεπτομυκίνη, γενταμυκίνη, τομπραμυκίνη κ.α.).

κυρ-βιολογία